腎と骨代謝 Vol.28 No.3(8)


特集名 小児の骨─胎生期から思春期まで
題名 小児骨疾患の新規治療開発─iPS細胞の有用性
発刊年月 2015年 07月
著者 妻木 範行 京都大学iPS細胞研究所増殖分化機構研究部門細胞誘導制御学分野
著者 山下 晃弘 京都大学iPS細胞研究所増殖分化機構研究部門細胞誘導制御学分野
著者 岡田 稔 京都大学iPS細胞研究所増殖分化機構研究部門細胞誘導制御学分野
【 要旨 】 骨系統疾患は骨格に形成異常をきたす疾患群で,成長軟骨の機能不全が発症の原因となっているものが多く含まれる.それらでは軟骨に重要な遺伝子の変異が発見されているが,依然その病態は不明で,根治的治療薬はないものが多い.iPS細胞の開発により,比較的入手しやすい患者の皮膚細胞や血液細胞からiPS細胞を作製し,軟骨細胞へ分化誘導することにより患者の病変軟骨に相当する軟骨組織を試験管内に作ることが可能になってきた.それを使って病態解析と創薬を行う疾患モデル研究が,FGFR3軟骨形成異常症とII型コラーゲン異常症をはじめとする異常症骨系統疾患で行われている.
Theme Pediatric bone : From fetus to adolescent
Title Use of induced pluripotent stem cells for modeling skeletal dysplasia
Author Noriyuki Tsumaki Department of Cell Growth and Differentiation, Center for iPS Cell Research and Application, Kyoto University
Author Akihiro Yamashita Department of Cell Growth and Differentiation, Center for iPS Cell Research and Application, Kyoto University
Author Minoru Okada Department of Cell Growth and Differentiation, Center for iPS Cell Research and Application, Kyoto University
[ Summary ] Difficulties in obtaining cartilage samples from patients with skeletal dysplasia have hampered the investigation of related pathomechanisms. The generation of induced pluripotent stem (iPS) cells, however, has enabled us to obtain chondrocytes and cartilage that recapitulate cartilage in patients with skeletal dysplasia. The result has been iPS cell disease modeling, which is accomplished by generating iPS cells from dermal fibroblasts or blood cells from patients and then differentiating them toward chondrocytes to create cartilage tissue. The resultant chondrocytes and cartilage have proven useful to study pathomechanisms and for drug screening.
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