腎と骨代謝 Vol.26 No.3(3)


特集名 尿細管トランスポーターの機能制御と疾患治療─トピックス
題名 リン輸送と疾患
発刊年月 2013年 08月
著者 瀬川 博子 徳島大学大学院ヘルスバイオサイエンス研究部分子栄養
著者 大西 沙織 徳島大学大学院ヘルスバイオサイエンス研究部分子栄養
著者 塩﨑 雄治 徳島大学大学院ヘルスバイオサイエンス研究部分子栄養
著者 佐々木 祥平 徳島大学大学院ヘルスバイオサイエンス研究部分子栄養
著者 宮本 賢一 徳島大学大学院ヘルスバイオサイエンス研究部分子栄養
【 要旨 】 血中リン濃度の調節は,おもにナトリウム依存性リントランスポーターが介する腸管のリン吸収と腎のリン再吸収により行われ,活性型ビタミンD,副甲状腺ホルモンやFGF23を含むさまざまな因子により調節を受けている.またリン代謝異常を示す疾患の解明より(GALNT3,Klothoなど)さまざまな因子がFGF23の作用に関わることが明らかとなった.近年,リントランスポーターがFanconi症候群(NaPi-2a遺伝子変異),高カルシウム尿を伴う低リン血症性くる病(NaPi-2c遺伝子変異),肺胞微石症(NaPi-2b遺伝子変異)や家族性特発性大脳基底核石灰化症(PiT-2遺伝子変異)の原因遺伝子であることが明らかにされ,血中リン濃度の調節だけでなく,局所でのリントランスポーターの重要性が明らかにされた.
Theme Regulation, disease states and drug targets of kidney tubular transporters -- Topics
Title Na+-dependent Pi transporters and disease
Author Hiroko Segawa Department of Molecular Nutrition, Institution of Health Bioscience, The University of Tokushima Graduate School
Author Saori Onishi Department of Molecular Nutrition, Institution of Health Bioscience, The University of Tokushima Graduate School
Author Yuji Shiozaki Department of Molecular Nutrition, Institution of Health Bioscience, The University of Tokushima Graduate School
Author Shohei Sasaki Department of Molecular Nutrition, Institution of Health Bioscience, The University of Tokushima Graduate School
Author Ken-ichi Miyamoto Department of Molecular Nutrition, Institution of Health Bioscience, The University of Tokushima Graduate School
[ Summary ] Serum phosphate levels are maintained within proper ranges by a process which involves the intestinal absorption and renal reabsorption of inorganic phosphates (Pi) via the sodium-dependent Pi (NaPi) transport system. They are also regulated by several factors, including 1,25 (OH) 2D, parathyroid hormone and FGF23. Recent studies have revealed that various factors (GALNT 3, Klotho, etc.) are related to FGF23. Furthermore, the association between a mutation in the NaPi transporters and inherited disease has been shown to be associated with Fanconi's syndrome (mutation in NaPi- 2a gene), hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria (mutation in the NaPi-2c gene), pulmonic alveolar microlithiasis (mutaion in the NaPi-2b gene), and familial idiopathic basal ganglia calcification (mutaion in the PiT-2 gene).
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