腎と骨代謝 Vol.22 No.1(2)


特集名 透析アミロイドーシス -- ブレイクスルーを前に
題名 2. beta2-ミクログロブリンの分子修飾
発刊年月 2009年 01月
著者 城野 博史 熊本大学大学院医学薬学研究部病態情報解析学分野
著者 安東 由喜雄 熊本大学大学院医学薬学研究部病態情報解析学分野
【 要旨 】 beta2-ミクログロブリン (beta2-m) は，長期透析患者に高率に合併する透析関連アミロイドーシスの組織沈着アミロイド前駆蛋白質である，本症の発症には長期透析による血中のbeta2-m濃度の上昇が必要条件となるが，これに加えて，advanced glycation end products (AGE) 化などの翻訳後修飾，プロテアーゼなどによる蛋白質分解，ミスフォールデイング，細胞外マトリックスとの相互作用が重要な働きをしていることが知られている．本稿では，これらの視点からbeta2-mの分子修飾について概説する．
Theme Dialysis related amyloidosis -- The breakthrough is close at hand
Title Modifications of beta2-microgllobulin molecule
Author Hirofumi Jono Department of Diagnostic Medicine, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University
Author Yukio Ando Department of Diagnostic Medicine, Graduate School of Medical Sciences, Kumamoto University
[ Summary ] beta2-Microgllobulin (beta2-m) has been identified as the precursor protein of dialysis-related amyloidosis (DRA), a serious complication for haemodialysis (HD) patients. Although elevated concentration of beta2-m is the main pathogenic process underlying beta2-m amyloid formation, substantial studies revealed that additional factors, such as advanced glycation end products (AGE) modifications of beta2-m proteolysis, misfolding and interaction with an extracellular matrix, may also contributed to the pathogenesis of DRA. This article summarizes the composition of beta2-m amyloid deposits in DRA patients and reviews modifications of beta2-microgllobulin molecule in DRA.
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