腎と骨代謝 Vol.18 No.2(6)


特集名 骨・ミネラル代謝調節とFGF23
題名 McCune-Albright症候群とFGF23
発刊年月 2005年 04月
著者 山本 威久 箕面市立病院小児科
【 要旨 】 McCune－Albright症候群 (MAS) におけるFGF23の役割について概説した．FGF23は，MASの低リン血症および低リン血症下で血中1,25 (OH) 2Dが上昇しないというビタミンD代謝調節異常の原因因子であり，さらにFGF23の産生部位は線維性骨異形成を有する骨病変部位であると考えられた．しかし，MASの低リン血症の原因には，腸管のリン吸収を抑制する作用を有するFGF23以外の液性因子が存在する可能性があり，さらにMEPE，FRP-4を含めた他のリン利尿因子に関する検討が未だなされていないことから，MASにおける低リン血症の病態については今後の更なる検討が必要であると考えられた．
Theme FGF23 as a regulatory factor of bone and mineral metabolism
Title FGF23 for the pathogenesis of hypophosphatemia in McCune-Albright syndrome
Author Takehisa Yamamoto Department of Pediatrics, Minoh City Hospital
[ Summary ] The role of fibroblast growth factor 23 (FGF23) in hypophosphatemia and abnormal vitamin D metabolism in McCune-Albright syndrome (MAS) was shown in this review article. FGF23 was also speculated to be produced in fibrous bone dysplasia tissues in MAS patients. For the mechanism of hypophosphatemia, clinical and laboratory evidence suggested the presence of a humoral factor, which inhibited intestinal phosphate transport in addition to FGF23. Also, the role of other phosphaturic factors, such as matrix extracellular phosphoglycoprotein (MEPE) and frizzled related protein-4 (FRP-4) have not been investigated in MAS until now. Thus, it is still possible that FGF23 is not the only factor, which is associated with the pathophysiology of hypophosphatemia in MAS.
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