臨牀透析 Vol.32 No.4(3-3)


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特集名 難病指定腎疾患 -- 保存期CKDと腎代替療法期における管理
題名 免疫機能異常に由来する疾患 (3) AL型腎アミロイドーシス
発刊年月 2016年 04月
著者 西村 名帆子 愛知医科大学腎臓・リウマチ膠原病内科
著者 今井 裕一 愛知医科大学腎臓・リウマチ膠原病内科
【 要旨 】 全身性アミロイドーシスの患者数は，全国で約1,800名であり，約半数はAL型である．1年間でのアミロイドーシスによる新規透析導入患者は約100名であり，腎アミロイドーシスによる透析患者総数は，450～490名（0.2％）の範囲にある．透析導入後の生命予後は徐々に改善してきているが，生存期間の中央値は約2年である．プロテオソーム阻害薬が開発され，近縁疾患の多発性骨髄腫の予後は大幅に改善されており，AL型全身性アミロイドーシスでも使用が検討されている．透析開始後には，心アミロイドによる心不全，不整脈，低血圧などを生じやすく，これらが生命予後を決定する要因となっている．透析導入前に化学療法を行い，疾患活動性を鎮静化しておくためには，早期発見・早期治療が重要になる．
Theme Designated intractable kidney diseases：The control in non-dialysis CKD and renal replacement therapy
Title Diagnosis and management of systemic AL type amyloidosis
Author Nahoko Nishimura Division of Nephrology and Rheumatology, Aichi Medical University School of Medicine
Author Hirokazu Imai Division of Nephrology and Rheumatology, Aichi Medical University School of Medicine
[ Summary ] The number of systemic amyloidosis patients in Japan is approximately 1800. Half of those patients have amyloid light chain (AL) conditions. The annual number of new dialysis patients is almost 100. The total number of patients on dialysis due to systemic amyloidosis is between 450 and 490. The median survival time after initiation of dialysis is 2 years, up from 9 months in the 1990s. New drugs for multiple myeloma such as proteosome inhibitors and lenalidomide significantly improves prognoses and further progress in the study of systemic amyloidosis is expected. In order to provide good outcomes, it is very important to provide early diagnoses and to initiate adequate chemotherapy.
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