臨牀透析 Vol.32 No.4(3-1)


特集名 難病指定腎疾患 -- 保存期CKDと腎代替療法期における管理
題名 免疫機能異常に由来する疾患 (1) IgA腎症・紫斑病性腎炎
発刊年月 2016年 04月
著者 片渕 律子 国立病院機構福岡東医療センター腎臓内科
【 要旨 】 難病指定の要件は,IgA腎症では慢性腎臓病(CKD)重症度分類ヒートマップが赤,蛋白尿0.5 g/gCr以上,組織学的重症度ⅢもしくはIVのいずれか,紫斑病性腎炎では国際小児腎臓病研究班の組織分類でGrade IIIb以上,CKD重症度分類ヒートマップが赤,蛋白尿>0.5g/dayの場合のいずれかの条件を満たす場合となっている.すなわち,進行が予想される症例が対象であり,治療介入としてはステロイド,免疫抑制薬,扁桃摘出などが挙げられる.IgA腎症では診療ガイドラインが作成されたが,紫斑病性腎炎では治療ガイドラインがない.移植後はIgA腎症も紫斑病性腎炎も再発が問題で再発例の治療法は確立されていない.
Theme Designated intractable kidney diseases:The control in non-dialysis CKD and renal replacement therapy
Title IgA nephropathy and Henoch -- Schönlein purpura nephritis
Author Ritsuko Katafuchi Kidney Unit, National Fukuoka Higashi Medical Center
[ Summary ] IgA nephropathy (IgAN) patients who meet either of the following criteria may be considered to have an intractable disease. The first is red indications on heat maps of CKD urinary protein (UP) levels of 0.5 g/gCr or higher. Second, is histological grade III or IV prognoses. Patients with intractable disease in both IgAN and Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) are at elevated risk to progress to end-stage renal failure.
Immunosuppressants are used in such patients. Tonsillectomy is another strategy for mitigating this condition. Although Japanese guidelines for IgAN were recently established, there are no guidelines for patients with HSPN. Allograft recipients originally diagnosed with IgAN or HSPN must be monitored for recurrence.
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