臨牀透析 Vol.25 No.4(3)


特集名 先天性腎疾患と腎不全
題名 腎奇形 -- 低形成・異形成腎を中心に
発刊年月 2009年 04月
著者 塩津 麻美 東京都立清瀬小児病院腎臓内科
著者 石倉 健司 東京都立清瀬小児病院腎臓内科
【 要旨 】 近年，小児末期腎不全の長期予後は5年生存率90％を超えるようになった．それに伴い，長期に及ぶ管理のポイントは質の向上に移っている．小児期に維持透析を必要とする疾患のなかで，低形成・異形成腎は約40％を占め，その診断・管理はきわめて重要である．しかし，低形成・異形成腎には早期発見を逃す例や不適切な管理でQOLが悪化する例が少なからず存在する．早期発見により，長期にわたる腎不全保存期の合併症を予防し，適切な時期に透析導入・腎移植へと移行しなければならない．成長，発達段階にある小児にとって，健常に近い成人へと発育を促すことが何より重要である．
Theme Congenital Kidney Disease and Renal Failure
Title Renal hypodysplasia
Author Mami Shiotsu Department of Nephrology, Tokyo Metropolitan Kiyose Children's Hospital
Author Kenji Ishikura Department of Nephrology, Tokyo Metropolitan Kiyose Children's Hospital
[ Summary ] Since approximately 40％ of children who require maintenance dialysis have renal hypodysplasia (RHD), management of RHD is necessary. Over the past decade, the five year survival rate for children with end stage renal disease has exceeded 90％. Therefore, the current target for long term management of these children is advancement of quality of life (QOL). However, there are still delayed diagnoses or patients who experience diminished QOL attributable to improper management. Early commencement of treatment and appropriate management for these children ismandatory to prevent complications due to renal insufficiency. Preparation for dialysis and renal transplantation requires precise timing. The ultimate aim of management for these children is to obtain near normal development.
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