臨牀透析 Vol.18 No.5(2-5)


特集名 透析と嚢胞性腎疾患
題名 腎不全と関連する他の嚢胞性腎疾患 (5) 糸球体嚢胞腎
発刊年月 2002年 05月
著者 堀田 義雄 長崎市立病院成人病センター内科(腎臓・透析部門)
著者 田所 正人 長崎市立病院成人病センター内科(腎臓・透析部門)
著者 田浦 幸一 長崎市立病院成人病センター内科(腎臓・透析部門)
著者 宮崎 正信 長崎大学医学部附属病院第二内科
著者 河野 茂 長崎大学医学部附属病院第二内科
著者 原田 孝司 長崎大学医学部附属病院腎疾患治療部
【 要旨 】 糸球体嚢胞腎(glomerulocystic kidney disease;GCKD)は，ボウマン嚢の拡張を主体とするまれな嚢胞性腎疾患で，1941年に最初に報告された．その多くは死産児や新生児あるいは乳児にみられるが，幼児および成人の症例も報告されている．しかし，その後の検討で種々の先天奇形を有する症例や，常染色体優性多発性嚢胞腎などにも認められることが報告され，複数の病態が混在していると考えられる．報告例の腎機能については，ほとんどが腎不全に陥っており透析導入例も少なくなく，予後が不明な点が多い．
Theme Dialysis and Cystic Renal Disease
Title Glomerulocystic kidney disease
Author Yoshio Horita Division of Nephrology, Department of Medicine, Nagasaki Municipal Medical Center
Author Masato Tadokoro Division of Nephrology, Department of Medicine, Nagasaki Municipal Medical Center
Author Kouichi Taura Division of Nephrology, Department of Medicine, Nagasaki Municipal Medical Center
Author Masanobu Miyazaki The 2nd Department of Internal Medicine, Nagasaki University School of Medicine
Author Sigeru Kohno The 2nd Department of Internal Medicine, Nagasaki University School of Medicine
Author Takashi Harada Renal Care Unit, Nagasaki University School of Medicine
[ Summary ] Glomerulocystic kidney disease (GCKD)was first identified in 1941, and is characterized histologically by cystic dilatation of Bowman's space and collapse of the glomerular taft. GCKD occurs primarily in neonates and children, although it is occasionally found in young adults and adults. GCKD may or may not be associated with congenital abnormalities of familial occurrence, and doubts have been raised about whether this disease is a single clinical entity. Many patients with GCKD ultimately develop renal insufficiency, but the prognosis is not always unfavorable.
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