臨牀透析 Vol.17 No.3(2)


特集名 全身性疾患における血液浄化療法 -- 急性期、および慢性期の対応
題名 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と溶血性尿毒症症候群(HUS)
発刊年月 2001年 03月
著者 伊藤 克己 東京女子医科大学腎臓小児科
著者 鈴木 俊明 東京女子医科大学腎臓小児科
著者 服部 元史 東京女子医科大学腎臓小児科
【 要旨 】 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)，下痢・血便を伴う典型的溶血性尿毒症症候群(HUS)，そして下痢・血便を認めない非典型的HUSは，いずれも血栓性微小血管症として共通の病理像を呈するが，それらの臨床像や予後，そして病態は大きく異なる．そのため，これらを区別して治療に当たることが肝要で，TTPや下痢・血便を認めない非典型的HUSには血漿輸注や血漿交換療法が必要となる．一方，下痢・血便を伴う典型的HUSにおいては血漿交換療法の必要性に関する明確な根拠はなく，対症療法(透析療法を含む)が治療の主体となる．本稿では，TTPとHUSに対する血液浄化療法について概説した．
Theme Management of Systemic Diseases with Blood Purification : Aute and Chronic Stage of Diseases
Title TTP (HUS)
Author Katsumi Ito Department of Pediatric Nephrology, Tokyo Women's Medical University
Author Toshiaki Suzuki Department of Pediatric Nephrology, Tokyo Women's Medical University
Author Motoshi Hattori Department of Pediatric Nephrology, Tokyo Women's Medical University
[ Summary ] Thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP), typical diarrhea-associated (D+) hemolytic uremic syndrome (HUS), and atypical D-HUS have common pathological findings characterized by thrombotic microan giopathy; however, theses disease manifest different clinical features and outcome. Moreover, recent works have given rationale of fresh frozen plasma (FFP) infusions and plasma exchange (PE) for treatment of patients with TTP and atypical D-HUS. By contrast, patients with D+HUS have been treated with FFP infusions and PE with no apparent benefit. In this paper, we briefly reviewed PE therapy for patients with TTP and HUS.
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