臨牀透析 Vol.15 No.4(1-1)


特集名 小児期の腎不全対策
題名 小児期腎不全の原因疾患と対策 (1) 内科的腎疾患
発刊年月 1999年 04月
著者 飯島 一誠 神戸大学医学部小児科
著者 吉川 徳茂 神戸大学医学部保健学科
【 要旨 】 小児期腎不全の内科的原因として頻度の高い疾患は,巣状分節性糸球体硬化症(FSGS),IgA腎症,紫斑病性腎炎(HSN),Alport症候群などであるが,いずれの疾患も現在のところ確立された治療法はない.しかし,IgA腎症に関しては,小児IgA腎症治療研究会によるprospective controlled trialにより,長期カクテル療法が小児期重症型IgA腎症の治療法として有効で,腎炎の進行を阻止しうることが明らかとなった.また,FSGSや重症型HSNに対して有効性を示唆するような新たな治療法も報告されている.また,Alport症候群の原因遺伝子が同定され,その遺伝子異常の解析法にも進歩がみられることから,将来的には遺伝子治療が行われる可能性も考えられる.
Theme Strategy for the Treatment of Chronic Renal Failure in Children
Title Leading causes of chronic renal failure, except urological anomalies, in Japanese children
Author Kazumoto Iijima Department of Pediatrics, Kobe University School of Medicine
Author Norishige Yoshikawa Faculty of Health Science, Kobe University School of Medicine
[ Summary ] Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), IgA nephropathy, Henoch-Schonlein nephritis (HSN) and Alport syndrome are the leading causes (except urological anomalies) of chronic renal failure, in Japanese children. It has been reported that there is no specific treatment of unquestionable benefit for those diseases. However, a controlled trial experiment conducted by the Japanese Pediatric IgA Nephropathy Treatment Study Group showed that therapy combining, prednisolone, azathioprine, heparin-warfarin, and dipyridamole is effective for newly diagnosed severe childhood IgA nephropathy. In addition, new therapies for FSGS or HSN, which may be effective, have been developed. It has been reported that mutations of COL4A5 are responsible for X-linked Alport syndrome. Gene therapy will be available for Alport syndrome in the future since the detection rate for COL4A5 gene mutation is increasing.
戻る