INTESTINE Vol.23 No.6(4-3)

特集名 全身性疾患における腸管病変─腸管ベーチェット病とその鑑別疾患
題名 腸管ベーチェット病の鑑別疾患 (3) 家族性地中海熱関連腸炎
発刊年月 2019年 11月
著者 仲瀬 裕志 札幌医科大学医学部消化器内科学講座
【 要旨 】 家族性地中海熱(familial Mediterranean fever;FMF)は遺伝性周期熱症候群の一つで,周期性発熱と漿膜炎を特徴とする.近年,炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎やクローン病)に似た消化管病変を有するFMF患者の報告例が増加している.本稿ではFMF発症の機序ならびにFMF患者における腸管病変に焦点を当て,臨床所見並びに内視鏡的特徴について解説した.現在までのデータから,直腸病変を伴わない,全周性の発赤粘膜,浮腫,びらん,および潰瘍などの潰瘍性大腸炎様病変・偽ポリポーシス様所見は特徴的所見といえる.また,クローン病で観察されるような縦走潰瘍および狭窄病変も存在する.FMF関連腸炎患者の罹患率は未だ不明である.したがって,FMF関連腸病変の症例を蓄積することが,本疾患の臨床的特徴を解明するために必要である.
Theme Systemic disease-associated intestinal involvement -- Intestinal Behçet's disease and its differential diagnosis
Title FMF-related enterocolitis
Author Hiroshi Nakase Department of Gastroenterology and Hepatology, Sapporo Medical University School of Medicine
[ Summary ] Familial Mediterranean fever (FMF) is a hereditary auto-inflammatory disease with characteristics of repeated peritonitis and fever. Recent reports demonstrated that FMF patients had intestinal lesions mimicking inflammatory bowel disease. This review focuses on the possible mechanism of FMF onset and intestinal lesions in FMF patients and discusses the endoscopic features. Our current data suggest that UC-like lesions such as surrounding reddish mucosa, erosions, ulcers, and edema were mainly observed in FMF patients with no involvement of the rectum, while the longitudinal ulcerative lesions and stenosis mimicking Crohn's disease were observed. The prevalence of patients with FMF related enterocolitis remains unclear. Therefore, further accumulation of cases of the intestinal lesions in FMF patients will be required for elucidation of their clinical characteristics.