| 特集名 | 門脈圧亢進症に対する診療 | |
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| 題名 | 門脈圧亢進症をきたす特殊な疾患に対する診療 (1) 特発性門脈圧亢進症 | |
| 発刊年月 | 2021年 11月 | |
| 著者 | 柿沼 晴 | 東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科疾患生理機能解析学／東京医科歯科大学消化器内科 |
| 【 要旨 】 | 特発性門脈圧亢進症は，門脈圧亢進，脾腫，貧血を示し，その原因となる肝硬変，肝外門脈・肝静脈閉塞などの他の明らかな原疾患を証明しえない疾患（症候群）として定義される．肝内門脈の終末枝レベルの微小血栓が原因との説や，自己免疫疾患の合併頻度が高いことから，免疫異常が原因の一つとの説もあるが，病態機序には不明の点が多く残されている．根治的な治療法がないことからも，厚生労働省による指定難病対象疾病に指定されている．本症は，通常肝硬変に進行することはなく，肝細胞癌の発癌母地にもならないため，食道・胃静脈瘤などの門脈圧亢進症に対する治療を行ってコントロールすることで，予後は比較的良好である． | |
| Theme | Medical Practices for Portal Hypertension | |
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| Title | Idiopathic Portal Hypertension | |
| Author | Sei Kakinuma | Department of Clinical and Diagnostic Laboratory Science, Graduate School of Medical and Dental Sciences, Tokyo Medical and Dental University / Department of Gastroenterology and Hepatology, Tokyo Medical and Dental University |
| [ Summary ] | No Summary | |