臨牀消化器内科 Vol.34 No.6(3-2)


特集名 リンチ症候群と遺伝性消化管ポリポーシス
題名 リンチ症候群 (2) リンチ症候群の臨床―外科的立場から
発刊年月 2019年 06月
著者 石田 秀行 埼玉医科大学総合医療センター消化管・一般外科
著者 近 範泰 埼玉医科大学総合医療センター消化管・一般外科
著者 伊藤 徹哉 埼玉医科大学総合医療センター消化管・一般外科
著者 山本 梓 埼玉医科大学総合医療センター消化管・一般外科
著者 鈴木 興秀 埼玉医科大学総合医療センター消化管・一般外科
著者 石橋 敬一郎 埼玉医科大学総合医療センター消化管・一般外科
【 要旨 】 リンチ症候群患者の70歳までの累積大腸癌発生率は原因遺伝子によって異なり,10~46%と報告されている.初発大腸癌術後の異時性大腸癌も高率に発生するが,リンチ症候群の大腸癌に対する最適な術式は未だ確定していない.最近の研究では,初発大腸癌に対する広範切除は区域切除より有意に異時性大腸癌の発生率が低いが,生存率は同等であることが示されている.初発が直腸癌の場合の術式については報告がきわめて少ないため,一定の見解は得られていない.大腸癌に対する術式は,リンチ症候群の確定診断と手術のタイミング,年齢,原因遺伝子の種類,期待される術後のquality of lifeによって影響されうる.遺伝学的にリンチ症候群が確定している患者の大腸癌の術式選択については,術前に十分なインフォームド・コンセントが必要である.
Theme Lynch Syndrome and Hereditary Polyposis Syndromes
Title Clinical Practice for Lynch Syndrome from Surgical Points of View
Author Hideyuki Ishida Department of Digestive Tract and General Surgery, Saitama Medical Center, Saitama Medical University
Author Noriyasu Chika Department of Digestive Tract and General Surgery, Saitama Medical Center, Saitama Medical University
Author Tetsuya Ito Department of Digestive Tract and General Surgery, Saitama Medical Center, Saitama Medical University
Author Azusa Yamamoto Department of Digestive Tract and General Surgery, Saitama Medical Center, Saitama Medical University
Author Okihide Suzuki Department of Digestive Tract and General Surgery, Saitama Medical Center, Saitama Medical University
Author Keiichiro Ishibashi Department of Digestive Tract and General Surgery, Saitama Medical Center, Saitama Medical University
[ Summary ] The cumulative risk of colorectal cancer (CRC) in patients with Lynch syndrome (LS) ranges between 10 % and 46 % by the age of 70 years, depending on the affected gene. Despite the high cumulative risk of metachronous CRC after surgery for the first CRC, the optimal surgical treatment for patients with LS is controversial. Prophylactic colorectal resection prior to CRC development is not recommended regardless of the type of surgery performed. Recent studies have shown that the risk of metachronous CRC is significantly higher following segmental colectomy than after extended colectomy in patients with genetically proven LS. However, overall survival was not different between patients undergoing the aforementioned surgical procedures. The choice of an optimal surgical procedure to treat the first rectal cancer is difficult owing to lack of available data. The choice of the surgical procedure for first CRC in patients with LS depends upon several factors that may vary among patients, including the time of diagnostic genetic testing (before or after the development of first CRC), age at the time of CRC diagnosis, location of CRC, the affected genes, and the expected quality of life. Individuals with genetically proven LS require counseling prior to any surgical intervention for first CRC.
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