臨牀消化器内科 Vol.26 No.11(3-3)


特集名 肝と免疫
題名 原発性胆汁性肝硬変 (3) 治療と予後
発刊年月 2011年 10月
著者 石橋 大海 国立病院機構長崎医療センター臨床研究センター
著者 小森 敦正 国立病院機構長崎医療センター臨床研究センター
著者 下田 慎治 国立病院機構長崎医療センター臨床研究センター
著者 中村 稔 国立病院機構長崎医療センター臨床研究センター
【 要旨 】 現在,原発性胆汁性肝硬変(PBC)に根治的な治療法はなく,病態の進展に応じた治療が求められる.(1) 胆汁うっ滞,(2) 瘙痒感,骨粗鬆症など胆汁うっ滞に基づく症候,(3) 進展した肝障害ないしは肝硬変に基づく症候(門脈圧亢進症,腹水,肝性脳症など),および (4) 合併した自己免疫性疾患のコントロールが基本となる.進展した例では肝移植が適応となる.PBCの経過は各人によって異なり大きく3型に分類される.症例の多くは長い期間の無症候期を経て徐々に進行(緩徐進行型)するが,黄疸を呈することなく食道静脈瘤が比較的早期に出現するタイプ(門脈圧亢進症先行型)と早期に黄疸を呈し肝不全に至るタイプ(黄疸肝不全型)がみられる.
Theme Liver and Immunity
Title Treatment and Prognosis of Primary Biliary Cirrhosis
Author Hiromi Ishibashi Clinical Research Center, National Hospital Organization Nagasaki Medical Center
Author Atsumasa Komori Clinical Research Center, National Hospital Organization Nagasaki Medical Center
Author Shinji Shimoda Clinical Research Center, National Hospital Organization Nagasaki Medical Center
Author Minoru Nakamura Clinical Research Center, National Hospital Organization Nagasaki Medical Center
[ Summary ] Currently, we have no curative therapy for primary biliary cirrhosis (PBC). However, treatments for conditions which develop due to progression of the disease are required. Cholestasis, cholestasis related symptoms such as itching or osteoporosis, symptoms derived from cirrhosis (portal hypertension, ascites, or hepatic encephalopathy), and PBC-associated autoimmune disease(s) such as Hashimoto ʼs disease and Sjögrenʼs disease should be considered when developing treatment. An advanced stage of PBC is an indication for liver transplantation. Clinical courses of PBC vary from patient to patient and are divided into three types. The majority of cases progress subtly without presenting any symptoms for long periods (slow-progressive type). However, some patients have esophageal varices in the early stages without exhibiting jaundice (portal hypertension type). The remainder will progress rapidly, exhibiting jaundice and will develop liver failure (jaundice / hepatic failure type).
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