臨牀消化器内科 Vol.25 No.9(8)


特集名 自己免疫性膵炎
題名 自己免疫性膵炎の膵外病変（胆管病変を除く）
発刊年月 2010年 08月
著者 神澤 輝実 東京都立駒込病院内科
著者 宅間 健介 東京都立駒込病院内科
著者 田畑 拓久 東京都立駒込病院内科
著者 江川 直人 東京都立駒込病院内科
著者 鶴田 耕二 東京都立駒込病院外科
【 要旨 】 自己免疫性膵炎（AIP）には多彩な膵外病変（硬化性唾液腺炎，硬化性涙腺炎，後腹膜線維症，硬化性胆囊炎など）が認められるが，その病理組織像は膵と同様にIgG4陽性形質細胞とTリンパ球の密な浸潤と線維化であり，ステロイド治療により膵と同様に改善する．硬化性唾液腺炎8例と頸部・肺門リンパ節腫大5 例は，AIPの発症に先行して認められた．これらのことより，AIPとその多彩な膵外病変は，全身諸臓器にTリンパ球とIgG4陽性形質細胞の密な浸潤と線維化を起こすIgG4関連全身性疾患（IgG4関連硬化性疾患）の諸病変と考えられる．
Theme Autoimmune Pancreatitis
Title Extrapancreatic Lesions Associated with Autoimmune Pancreatitis
Author Terumi Kamisawa Departments of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital
Author Kensuke Takuma Departments of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital
Author Taku Tabata Departments of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital
Author Naoto Egawa Departments of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital
Author Koji Tsuruta Department of Surgery, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital
[ Summary ] In patients with autoimmune pancreatitis (AIP), serum IgG4 concentrations are significantly elevated in spesific ways. Various extrapancreatic lesions such as sclerosing cholangitis, sclerosing sialadenitis, sclerosing dacryoadenitis, sclerosing cholangitis and retroperitoneal fibrosis are also frequently associated with this condition. The histological features of these extrapancreatic lesions are abundant infiltration of IgG4-positive plasma cells and T lymphocytes along with fibrosis and obliterative phlebitis, which are quite similar to those observed in the pancreas. Furthermore, it is apparent that abundant infiltration of IgG4-positive plasma cells is observed in various organs of AIP patients. AIP and the resultant extrapancreatic lesions appear to be lesions of IgG4-related systemic disease (IgG4-related sclerosing disease).
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