臨牀消化器内科 Vol.18 No.5(1-2)


特集名 原発性胆汁性肝硬変 -- 最近の話題
題名 原発性胆汁性肝硬変の診断 (2) 組織形態像から病態解明へ
発刊年月 2003年 05月
著者 中沼 安二 金沢大学大学院医学系研究科形態機能病理学
著者 原田 憲一 金沢大学大学院医学系研究科形態機能病理学科
【 要旨 】 PBCの病理学的診断は,慢性非化膿性破壊性胆管炎および類上皮肉芽腫,広範な胆管消失などの特徴的な所見と門脈域の炎症,慢性胆汁うっ滞,慢性活動性肝炎様の変化を総合してなされる.また,PBCの病因解析に類上皮肉芽腫の解析は重要であり,これらの部位から腸内細菌の遺伝子断片が同定され,これらがPBCの発症に重要と考えられる.また,胆管系の局所生体防御機構の制御とその破綻の解析もこれからの研究に必要と思われる.最後に,この疾患の名称としての原発性胆汁性肝硬変(PBC)を,もう一度検討する必要性を述べた.
Theme Primary Biliary Cirrhosis : update 2003
Title Diagnosis of Primary Biliary Cirrhosis: An Approach to Pathogenesis through Histopathology
Author Yasuni Nakanuma Department of Human Pathology, Kanazawa University Graduate School of Medicine
Author Kenichi Harada Department of Human Pathology, Kanazawa University Graduate School of Medicine
[ Summary ] Histopathological diagnosis of primary biliary cirrhosis (PBC) is routinely made by a combination of rather characteristic findings, such as florid bile ductlesions (chronic nonsuppurative destructive cholangitis), epithelioid granuloma with bile duct loss and non-specific changes, such as portal inflammation, chronic cholestasis and hepatitic changes (interface hepatitis and lobular hepatitis). Molecular analysis of granuloma disclosed deposition of bacterial products derived from intestinal tract lumen, suggesting their participation in granuloma formation in PBC. Derangement of the local defense system of the intrahepatic biliary tree may be involved in the development of intrahepatic biliary diseases, including PBC. PBC is considered to be a misnomer for this disease, and an alternate name should be found.
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