臨牀消化器内科 Vol.18 No.13(8)


特集名 消化器領域における自己免疫疾患
題名 原発性胆汁性肝硬変
発刊年月 2003年 12月
著者 喜多 宏人 自治医科大学消化器内科
【 要旨 】 原発性胆汁性肝硬変 (PBC) は中年女性に好発する慢性進行性の胆汁うっ滞症であり,慢性非化膿性破壊性胆管炎等の特徴的な病理所見を示す.抗ミトコンドリア抗体をはじめとする自己抗体や他の自己免疫性疾患の合併より,自己免疫機序が病因論的には重要とされるがその病態機序は不明である.抗ミトコンドリア抗体の主たる対応抗原であるPDC-E2分子を認識する自己抗体や自己反応性T細胞に関して解析が進んでいる.臨床的にはPBC非定型例が存在する.ウルソデオキシコール酸などをはじめとした薬物治療が主体であるが,末期には肝移植を考慮する必要がある.また,進行期の肝癌合併にも注意が必要である.
Theme Autoimmune Diseases in Gastroenterology
Title Primary Biliary Cirrhosis
Author Hiroto Kita Department of Gastroenterology, Jichi Medical School
[ Summary ] Primary biliary cirrhosis is a chronic progressive cholestatic liver disease, mainly affecting middle aged women. Histological findings include chronic nonsuppurative destructive cholangitis. Although the pathogenesis of PBC is an enigma, immunological disturbance is most often suspected because of the presence of autoantibodies, such as anti-mitochondrial antibodies, and complications with other autoimmune diseases. There have been major advances made regarding autoantibody responses as well as autoreactive T cell responses against PDC-E2, a major mitochondrial autoantigen. Some distinct atypical cases, such as autoimmune cholangitis, have been observed. UDCA and various other drugs are used for the treatment of PBC. Liver transplantation should be taken into consideration of the advanced stages. Hepatocellular carcinoma may also be found in association with PBC.
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