臨牀消化器内科 Vol.18 No.13(7-1)


特集名 消化器領域における自己免疫疾患
題名 自己免疫性膵炎 (1) 病因と発症機序
発刊年月 2003年 12月
著者 岡崎 和一 関西医科大学第三内科
【 要旨 】 自己免疫性膵炎における免疫学的異常として高Gammaグロブリン血症,IgGやIgG4高値,多彩な自己抗体の出現,他の自己免疫性疾患の合併,膵外分泌腺細胞でのMHCクラスII抗原の過剰発現,などがある.また膵組織での好酸球,活性化CD4,CD8陽性T細胞の浸潤,濾胞形成なども病変成立に免疫異常の存在することを示唆する.免疫遺伝学的にはHLADR4抗原ことにHLA DRB1*0405 - DQB1*0401ハプロタイプに疾患関連性が認められる.胆管・唾液腺へのIgG4陽性形質細胞の浸潤は膵と同様な発生機序仮説が考えられる.自己抗体や動物モデルの解析より,膵・胆管に存在するcarbonic anhydrase-II,lactoferrin,Alpfa-fodrin蛋白などの標的抗原説も含め,現時点の考えを述べたが,病態形成の機序は今後の課題でありさらなる検討が必要である.
Theme Autoimmune Diseases in Gastroenterology
Title Immunological Mechanisms of Autoimmune Pancreatitis
Author Kazuichi Okazaki The Third Department of Internal Medicine, Kansai Medical University
[ Summary ] The elevation of levels of serum gamma-globulin, IgG, or IgG4, the presence of autoantibodies, and the beneficial effects of steroid therapy are frequently observed in patients with autoimmune pancreatitis. Among the autoantibodies present, antinuclear, anti-carbonic anhydrase II, anti-lactoferrin antibodies and rheumatoid factor are often detected in patients with autoimmune pancreatitis. HLA-DR4, especially HLA DRB1*0405 - DQB1*0401 haplotype may be related to autoimmune pancreatitis. Histopathological findings indicate immune-mediated inflammation, such as infiltration of eosinophils, B and plasma cells as well as T cells, occasionally occuring in association with lymphoid follicles, and over-expression of HLA-DR antigens on pancreatic exocrine cells. These findings suggest that an autoimmune mechanism against pancreas antigens may be involved in the development of autoimmune pancreatitis. Further studies are necessary to clarify this pathogenesis.
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