臨牀消化器内科 Vol.12 No.9(2-3)


特集名 膵内分泌腫瘍
題名 各論:膵内分泌腫瘍の臨床症状・診断ならびに治療 (3) グルカゴノーマの臨床症状,診断と治療
発刊年月 1997年 08月
著者 田中 孝司 帝京大学医学部第三内科
著者 鳥海 正明 帝京大学医学部第三内科
【 要旨 】 グルカゴノーマはほとんどすべて膵α細胞より発生するグルカゴン産生腫瘍で,多くが悪性である.腸管L細胞由来のenteroglucagonomaはまれである.本疾患はグルカゴンの過剰産生により,低アミノ酸血症,糖尿病,体重減少,壊死性遊走性紅斑や正色素性貧血など多彩な所見を呈し,グルカゴノーマ症候群と呼ばれる.本腫瘍はほかのホルモンを同時産生する場合や多発性内分泌腫瘍を呈する例も多い.中高年に多く,進行は比較的緩徐なことが多い.腫瘍の根治的切徐が最善の治療であるが,腫瘍の部分切除,肝転移に対する塞栓療法や薬物療法も行われ,いずれも有効である.最近開発されたsomatostatin受容体シンチグラムは原発,転移腫瘍の局在診断に有効である.
Theme Pancreatic Endocrine Tumors
Title Clinical Symptoms, Diagnosis and Treatment of Glucagonoma
Author Koshi Tanaka Third Department of Medicine, Teikyo University School of Medicine
Author Masaaki Toriumi Third Department of Medicine, Teikyo University School of Medicine
[ Summary ] The majority of glucagonoma cases are due to glucagon-producing pancreatic alpha-cells tumors, most of which are malignant. Enteroglucagonomas derived from L-cells in the gut are rare. The clinical presentation of glucagonoma, called glucagonoma syndrome, includes hypoaminoacidemia, diabetes mellitus, weight loss, necrolytic migatory erythema, normochromic anemia. The production of other hormones is not rare in glucagonoma. Glucagonoma can also constitute part of multiple endocrine neoplasia. Most glucagonoma cases are found after fourth decade, and the progression of symptom is relatively slow. The best treatment is radical resection of the tumor. However, partial tumor resection , embolization of metastatic tumors, and medical treatment have all been shown to be effective. Recently developed somatostatin receptor scintigraphy has been proved to be effective in localization of primary and metastatic lesions.
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