臨牀消化器内科 Vol.33 No.2(5)


特集名 自己免疫性膵炎(AIP)
題名 自己免疫性膵炎の膵外病変
発刊年月 2018年 02月
著者 藤森 尚 九州大学病院肝臓・膵臓・胆道内科
著者 伊藤 鉄英 福岡山王病院肝臓・胆のう・膵臓・神経内分泌腫瘍センター/国際医療福祉大学
著者 三木 正美 九州大学大学院医学研究院病態制御内科
著者 立花 雄一 九州大学大学院医学研究院病態制御内科
著者 河邉 顕 九州大学病院肝臓・膵臓・胆道内科
著者 小川 佳宏 九州大学大学院医学研究院病態制御内科
【 要旨 】 自己免疫性膵炎(autoimmune pancreatitis ; AIP)は当初より多彩な膵外病変を伴うことが知られており,AIPおよび膵外病変を包括する全身疾患として,IgG4関連疾患の疾患概念が確立されるに至った.硬化性胆管炎,硬化性涙腺炎・唾液腺炎,後腹膜線維症が代表的な膵外病変であるが,そのほかにも呼吸器病変,腎病変などが挙げられる.各領域の診断基準が整理されており,全身疾患としての認識が重要である.AIP同様,いずれの膵外病変もステロイド治療へ良好に反応するが,再燃率は比較的高い.膵外病変はAIPと同時性,異時性に合併することが知られており,AIP診療において常に注意する必要がある.
Theme Autoimmune Pancreatitis -- Present Status & Future Perspectives
Title Extrapancreatic Lesions of Autoimmune Pancreatitis
Author Nao Fujimori Hepatology and Pancreatology, Kyushu University Hospital
Author Tetsuhide Ito Neuroendocrine Tumor Centre, Fukuoka Sanno Hospital, International University of Health and Welfare
Author Masami Miki Department of Medicine and Bioregulatory Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University
Author Yuichi Tachibana Department of Medicine and Bioregulatory Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University
Author Ken Kawabe Hepatology and Pancreatology, Kyushu University Hospital
Author Yoshihiro Ogawa Department of Medicine and Bioregulatory Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University
[ Summary ] Recently, the concept of IgG4‒related disease (IgG4‒RD) was established from clinical experience and research on autoimmune pancreatitis (AIP) in Japan. AIP is now regarded as a pancreatic lesion of IgG4‒RD, and frequently accompanied by extrapancreatic lesions including sclerosing cholangitis, sclerosing sialadenitis, retroperitoneal fibrosis, pulmonary disease, and kidney disease. The diagnostic criteria for each lesion have been proposed, and it is important to recognize AIP as a systemic disease. Extrapancreatic lesions, as well as AIP, respond to steroid therapy in most cases. However, the relapse rate of extrapancreatic lesions is relatively high and the predictive factors for relapse remain unclear. It is well known that the onset of extrapancreatic lesion is heterochronic or synchronized to the onset of AIP. Therefore, gastroenterologists should pay attention to general symptoms during the treatment and follow‒up of AIP.
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