特集名 | 透析アミロイドーシスと関連骨関節疾患 | |
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題名 | 透析アミロイドーシス診療ガイドライン | |
発刊年月 | 2016年 07月 | |
著者 | 星野 純一 | 虎の門病院腎センター |
著者 | 乳原 善文 | 虎の門病院腎センター |
著者 | 高市 憲明 | 虎の門病院腎センター |
【 要旨 】 | 透析アミロイドーシス(DRA)は,β2-ミクログロブリンを前駆蛋白としたアミロイド線維が,骨関節領域に沈着する疾患であり,長期透析患者の主要な合併症である.2010年の「アミロイドーシス診療ガイドライン」,2013年の「維持血液透析ガイドライン」により,診断基準の明確化と治療に関するエビデンスの理解が進んだ. DRAは全身性疾患であり臨床症状は個々に異なる.主要5症状,(1) 多関節痛,(2) 手根管症候群,(3) 弾撥指(ばね指),(4) 透析脊椎症,(5) 骨囊胞のうち,二つ以上を有する例を臨床的診断例とし,病理学的に確認できた症例を病理学的診断例とする. 透析療法を受けているかぎりは新規発症の完全阻止は困難だが,高純度透析液や生体適合性の高いhigh-flux膜の使用などにより,新規DRAの発症は確実に減少した.このことは,リスク因子である慢性炎症や酸化ストレスの除去が,進展防止に有効であることを示唆する.そのほか,疼痛としびれの治療にプレガバリンやビタミンB12,機能障害の治療に整形外科手術が行われる. |
Theme | Dialysis related amyloidosis and associated bone and joint disorders | |
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Title | Clinical practice guideline for dialysis-related amyloidosis | |
Author | Junichi Hoshino | Nephrology Center, Toranomon Hospital |
Author | Yoshifumi Ubara | Nephrology Center, Toranomon Hospital |
Author | Kenmei Takaichi | Nephrology Center, Toranomon Hospital |
[ Summary ] | Dialysis-related amyloidosis (DRA), one form of systemic amyloidosis, is not uncommon in patients undergoing long-term dialysis treatment. The many clinical manifestations of this process involve deposition of β2-microglobulin amyloid in osteoarticular sites, resulting in five primary symptoms including polyarthralgia, carpal tunnel syndrome, trigger finger, spondyloarthropathy, and bone cysts. Patients having two or more of these symptoms were diagnosed as having DRA. As a result, pathological diagnosis was not necessary. Since age, dialysis type and genetic factors are key risk factors for DRA, it is important to decrease other major treatable risk factors, such as chronic inflammation and oxidant stress. Dialysis methods and quality of dialyzing materials have dramatically improved in the past few decades. This has helped decrease the incidence of DRA, though there is no perfect mode of prevention except kidney transplantation. Other treatments include pregabalin and vitamin B12 for arthralgia and neuropathy, and orthopedic surgery for DRA-related functional disorders. |