臨牀消化器内科 Vol.12 No.9(2-4)


特集名 膵内分泌腫瘍
題名 各論:膵内分泌腫瘍の臨床症状・診断ならびに治療 (4) WDHA症候群
発刊年月 1997年 08月
著者 山口 建 国立がんセンター研究所細胞増殖因子研究部
【 要旨 】 WDHA症候群は、腫瘍によって産生される因子が、激しい水様性下痢を惹起する病態であり,ペプチドホルモンであるvasoactive intestinal polypeptide(VIP)がその原因因子である.WDHA症候群という疾患名は,主要な徴候である水様性下痢(Watery Diarrhea),低カリウム血症 (Hypokalemia),胃無酸症(Achlo-rhydria)の頭文字を組み合わせたものである.同じ病態を表す名称として,Verner-Morrison症候群,VIPoma,pancreatic choleraなども用いられている.成人における WDHA症候群は,大部分が膵内分泌腫瘍(pancreatic endocrine tumor;膵ラ島腫瘍,islet cell tumor of the pancreas)によって引き起こされるが,小児のWDHA症候群の大部分は,神経芽腫(neuroblastoma),神経節腫(ganglioneuroma),神経節芽腫 (ganglioneuroblastoma)などを含む神経芽腫群腫瘍によって引き起こされる.
Theme Pancreatic Endocrine Tumors
Title WDHA Syndrome
Author Ken Yamaguchi Growth Factor Division, National Cancer Research Institute
[ Summary ] The watery diarrhea, hypokalemia and achlorhydria (WDHA) syndrome is a clinical entity, in which profuse watery diarrhea, hypokalemia and either achlorydia or hypochlorhydria are induced by the overproduction of vasoactive intestinal peptide (VIP), a brain-gut peptide with potent biological activity stimulating vasodilatation and intestinal secretion. The tumors responsible for this morbid condition are divided into two categories;in adults, the major causes are pancreatic endocrine tumors and, in children, neuroblastic tumors including ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma and neuroblastoma. Severe watery diarrhea in WDHA patients leads to serious water and electrolytes imbalances, which in turn threaten the patient's life.
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